Primer Silyer Diskinezi

Primer silyer diskinezi (PSD) bazı organlardaki silyalarda (Gözle görülemeyecek kadar tüycüklerde) bozukluk sonucu bu tüycüklerin fonksiyonlarını görememeleri ile karakterize bir hastalıktır. Hastalık genetik olarak doğuştan gelmektedir. Tüycükler çalışamadığı için sekresyonların atılmasında bozukluk vardır ve en sık olarak ta akciğerlerde bronş içlerinde balgam birikmesi meydana gelebilir. Hastaların yaklaşık yarısında göğüs ve karın içindeki iç organlar ters yerleşmiştir. PSD’de mukosiliyer temizlenmenin bozulması nedeniyle erken çocukluk döneminde tekrarlayan kronik sinüzit, kulak iltihabı ve geç dönemde bronş genişlemesi-bronşektazi (BE), işitme kaybı ortaya çıkabilmektedir.
Kesin sıklığı bilinmemekle birlikte sıklığının 15.000 doğumda bir olduğu düşünülmektedir.
Tedaviye dirençli ve tekrarlayıcı üst ve alt solunum yolu enfeksiyonu geçiren ve altta yatan nedenin bulunamadığı tüm hastalarda PSD olasılığı akla gelmelidir. Hastalarda çoğunlukla balgamlı öksürük, yaz-kış devam eden iltihaplı burun akıntısı, tekrarlayan kulak iltihabı vardır. Özellikle yenidoğan döneminde şikayelerin ya da göğüs ve karın içindeki iç organların yerleşiminin ters olması (Kalbin sağda, midenin solda yerleşim göstermesi) uyarıcı olmalıdır.
PSD tanısı oldukça zor konulan bir hastalıktır. Kesin tanı konulmasında tek başına altın standart bir yöntem yoktur. Kesin tanı bu konuda özelleşmiş merkezde klinik hikayenin dikkatlice gözden geçirilmesi ve tarama test sonuçlarının değerlendirilmesi ardından kesin tanı yöntemlerinin uygulanması ile olur.

PSD tanısında burundan ya da bronştan silia örneği alınması ve siliaların mikroskopik ve daha gelişmiş yöntemlerle fonksiyonlarının incelenmesi ile tanı konur.

Primer siliyer diskinezide uygulanan tedavide hastalığın ilerlemesi ve akciğer fonksiyonlarının kötüleşmesinin önlenmesi amaçlanmalıdır.
Solunum tedavisi:

  • Akciğer fonksiyonlarının izlenmesi
  • Pulmoner rehabilitasyon ve fiziksel egzersiz kombinasyonları ile havayolu temizliği
  • Üst ve alt havayolu infeksiyonlarının tedavisini içermektedir.
Hastalar her 3 ayda bir düzenli olarak çocuk göğüs hastalıkları merkezinde takip edilmelidir. Hasta her kontrole geldiğinde solunum, kulak burun boğaz ve genel değerlendirme yapılmalıdır. Ek olarak oksijen durumu ve solunum fonksiyon testi de kontrol edilmeli, balgam kültürü alınmalıdır. Akciğer filminin her kontrolde çekilmesine gerek yoktur ancak enfeksiyon ya da bronş genişlemesinden şüphelenildiğinde çekilebilir. Bronşektazi düşündüren klinik ve akciğer grafi bulgusu varsa bronşektazi tanısını kesinleştirmek için tomografi.
PSD tedavisinde hava yolu temizliği esastır. Hastalara düzenli olarak göğüs fizyoterapileri uygulanmalı, balgam söktürmeye yarayan ve doktorları tarafından önerilen aletler kullanılmalıdır. Hastaların Sağlık bakanlığı aşı programına ek olarak yıllık grip aşısı yaptırmaları da önerilmektedir. Ülkemizde 2008 yılından itibaren pnömokok aşısı ulusal aşı programına dahil edilmiştir. Bu tarihten daha önce doğup pnömokok aşısı olmamış çocukların 23-bileşenli polisakkarit pnömokok aşısı ile aşılanması önerilmektedir. Koruyuculuğu devam ettirmek için yüksek riskli gruba 5 yıl sonra aşı tekrarı 1 kez daha yapılabilir

  GÜNCEL HABERLER


Tüm Duyurular

TEMİZ HAVA SOLUMAK HAKTIR

TWITTER

© 2015 Türk Toraks Derneği. Tüm Hakları Saklıdır