İPF nedir? Neden önemlidir?

toraks.org.tr /

İdiopatik Pulmoner Fibroz (İPF), akciğerler dokusunda sertleşmeye neden olan, sebebi bilinmeyen, müzmin, ilerleyici bir akciğer hastalığıdır. Genel olarak ileri yaş hastalığı olup 60 yaşın üzerinde ve erkeklerde daha sık görülür. 50 yaşından önce İPF görülmesi çok nadirdir. Böyle bir durumda yakın takip yapılarak çeşitli romatizmal hastalıkların dışlanması gerekir. Konu ile ilgili geniş kayıt çalışmaları bulunmadığından İPF sıklığı net olarak bilinmemektedir. Ülkemizde Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubunun yaptığı 2250 hastanın verilerinin değerlendirildiği çalışmada İPF’ nin, her yıl 100,000 nüfusta 5,1 kişide görüldüğü gösterilmiştir.

İPF nin en sık görülen şikayetler ilerleyici nefes darlığı ve kuru öksürüktür. Tanı konulduktan sonra beklenen yaşam süresi 2-5 yıldır. Hastalığın en belirgin özelliği olan nefes darlığı, pek çok hastalıkta olabileceği için bu hastalar çoğunlukla KOAH ya da astım tanısı ile uzun süre takip edilmektedir. Ancak tedavilerden fayda görmedikleri için hastalık giderek ilerlemektedir. Bu nedenle hastalığın erkenden tanınması ve gerekli tedavi yaklaşımlarının uygulanması oldukça önemlidir. Tanı için detaylı bir hastalık öyküsü  ile hastanın çevresel ve mesleki maruziyetleri, aile hikayesi, kullandığı ilaçların ayrıntılı olarak sorgulanması ve bunlarla ilgili hiçbir olumlu yanıt alınmaması gerekir. Tanıda yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı akciğer tomografisi (HRCT) bulguları da değerlidir, eğer tomografide kesin görüntüsü yok ise biyopsi ile İPF tanısı konulabilir. Bu nedenle İPF nin tanı ve tedavisinin multidisipliner yaklaşımın olduğu merkezlerde yapılması önemlidir.

Tedavide ilk hedef tanı konulur konulmaz transplantasyon için uygun bir aday ise hemen transplantasyon listesine girmesidir. Bunun dışında gerekli olgulara oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon, reflü semptomları olan hastalara proton pompa inhibitörleri, infeksiyon profilaksisi ve öksürük kesici ajanlar verilir. Son dönemde bu hastaların tedavisinde bazı yeni ilaçlar devreye girmiştir ancak henüz hastalığı tam olarak düzeltecek bir tedavisi yoktur. 

Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar ÇG