Kistik fibroz nedir?

toraks.org.tr /

Kistik Fibrozis (KF) kalıtsal (ailevi geçiş gösteren) bir hastalıktır. Doğumdan itibaren pek çok organın salgı bezlerini etkileyerek fonksiyon bozukluklarına yol açar. Hastalıktan sıklıkla akciğerler, pankreas, karaciğer, bağırsaklar, sinüsler ve üreme organları etkilenir. Normalde, dış salgı bezlerinin salgısı sudan zengin ve akışkan kıvamdadır, bu özellik organ sistemlerinin normal çalışmasını sağlar.

KF’li hastalarda gen mutasyonu nedeniyle salgılar susuzdur, koyulaşmış, kıvamı artmış ve akıcı özelliği kaybolmuştur. Bu anormal özellikteki salgılar akciğerde havayollarında birikerek mikropların yerleşmesine, tekrarlayan-ilerleyen akciğer enfeksiyonlarına ve ilerleyici akciğer hasarına neden olur. Karaciğer ve pankreasın salgıları da koyulaşmıştır, bu koyu salgılar organ kanallarını tıkayarak hasara neden olurken diğer taraftan da salgılar bağırsağa akamadığı için yenilen yiyecekler sindirilip vücuda yararlı hale getirilemez, sonuç olarak; ishal (bol-yağlı ve kötü kokulu), karında gaz ve şişkinlik, kilo alamama, vitamin eksiklikleri, ve büyüme-gelişme geriliği ortaya çıkar. Kistik fibrozis hastalığında ter bezleri de etkilenir, hastaların terleri daha tuzludur, özellikle sıcak havalarda terle tuz ve su kaybı artar, hastalarda susuzluk ve tuzsuzluk belirtileri (şok) görülebilir. Ülkemizde 2015 yılından itibaren bütün yenidoğanlar bu hastalık açısından taranmaktadır. Tarama testi yüksek saptanan hastaların mutlaka çocuk ya da çocuk göğüs hastalıkları uzmanları tarafından değerlendirilip kesin tanı için ileri testleri yapılması gerekmektedir.

Türk Toraks Derneği Çocuk Göğüs Hastalıkları ÇG